02 sierpnia 2011

Obecnie młodzi ludzie są często obserwowane w zachowaniach rozmaitych zaburzeń. Niektórzy widzieli nadpobudliwość , Podczas gdy inni - zaburzenia uwagi , Trzeci - hiperseksualność   lub chwiejność emocjonalna Czwarty - noncriticality , Takie zaburzenia w zachowaniu rodziców młodych ludzi, a za nimi - i lekarze często przypisują " pokwitanie "Tak zwane naukowo Pokwitanie , Ten okres jest zwykle u dziewcząt w wieku od 12 do 16 lat i młodych ludzi w wieku od 13 do 17 lat.

Jeśli czas mija, dojrzewanie płciowe u dziewcząt i chłopców w ciągu, ale objawy "choroby wieku dojrzewania" pozostanie, czy wręcz przeciwnie, wzmocniony, jest objawem innej, bardziej poważnych chorób. Typowo, powoduje chorobę Spadek wyników w nauce   zarówno w szkole, a potem w liceum, zwłaszcza w pierwszym roku, a rodzice każdego dnia coraz trudniej nawiązać kontakt z nią wyrosła "dziecko". Jednocześnie młodzi mężczyźni i kobiety często przeklinanie i niegrzeczny starszy, często mówić podniesionym głosem, czasami włamać się krzykiem, a sytuacja może być skomplikowane przez wyjazdem nastolatka z domu.

Jeśli mowy młodzieńca staje się niewyraźna często obserwowany brak koordynacji, drżenia nietypowe ciało dystonia Objawia się w postaci dziwacznych ruchów kończyn, objawy wskazują już na potrzebę wczesnego leczenia do neuropatologiem ,

Choroba została po raz pierwszy na początku XX wieku w zachodnim świecie swój pierwszy opisał objawy naukowców i badaczy AK Wilson A w krajowym badań medycyny studiował tak niezwykłe choroby neurologiczne NA Konovalov O imieniu której została wywołana chorobą. Nieprawidłowy gen, który pojawia się w organizmie pacjenta, i prowokowanie Choroba Wilsona Została odkryta stosunkowo niedawno, dopiero w 1993 r.

Choroby, badania przeprowadzone przez Wilsona i Konowałow, ze względu na mutacja Co często prowadzi do obniżenia stężenia białka w krwi tserruloplazmina Odpowiedzialny za przenoszenie Miedź , To prowadzi do niedostatecznego zaopatrzenia miedzi każdej komórki ciała, a jej niejednorodnego stężenia w określonej części ciała. Jeśli ciało człowieka gromadzi się nadmiar ilości miedzi, cierpi na nią soczewkowy jądro międzymózgowia   i wątroba ,

Objawy zespołu Wilson

Manifestacją choroby Wilsona może być dwojaki, szczególnie różni się znacząco zadebiutuje w każdej z dwóch form. Jeśli patologia wpływa wątroby, pacjent może rozwinąć się później marskość I, jeśli forma neurologicznym Wilson wpływ móżdżek   i kora , jądra podstawne , Dla neurologicznej postaci charakterystycznych objawów choroby Wilsona drżenie   i grymasy, ruch pląsawicze kończyn, pojawienie się ataksja, niektórzy pacjenci są często obserwowane drgawki ,

Opcja choroby Wilsona, który wpływa na wątrobę, zwykle zaczyna się rozwijać w młodzieży tylko w wieku jedenastu lat. Formularz neurologiczne zazwyczaj pojawia się po wieku dziewiętnastu lat, kiedy już jest po okresie dojrzewania, ale u niektórych pacjentów choroba Wilsona nie rozwija w młodych, aw Emerytura   lub wieku przedemerytalnym ,

Zaburzenia neurologiczne i wątroby, w tym samym czasie, pokazane są w odniesieniu do tej samej częstotliwości, w przypadku braku nowoczesnej terapii medycznej u pacjentów z szybko zmieniających się obu form patologii. Zazwyczaj początkowe stadium choroby Wilsona, charakteryzuje się zaburzenia psychiczne , Ale nawet długie leczenie psychiatryczne jest nieskuteczne i daremne. Często debiut choroby charakteryzuje się takimi symptomami how Wilsona gorączka   i uszkodzenie stawów Stwierdzono występowanie niedokrwistość hemolityczna ,

Nadmierna ilość miedzi w organizmie, charakterystyczny syndrom Wilsona przyczyn, takich jak choroby współistniejące diabetes mellitus   i marskość , tętniak   - Zmiany patologiczne w naczyniach krwionośnych, Niedokrwistość Fanconiego , Manifestacje, które przypominają krzywica Choć miażdżyca rozwija się bardzo szybko.

Diagnoza zespołu Wilsona

Aby zidentyfikować zespół Wilson zrobić szczegółowe Badanie krwi Aby sprawdzić poziom ciała Miedź , ceruloplazmina , Cynk , Ale dla wysokiej jakości badanie krwi diagnostyczne nie wystarczy, ponieważ często wszystkie zgromadzone miedzi gromadzi się w organizmie nie są we krwi, a głęboko w tkankach i we krwi jego wartości, natomiast znacznie niższa niż norma. Pacjenci cierpiący na syndrom postaci wątrobowej Wilsona, często wyróżniają się tak zwane enzymy wątrobowe Jeśli w tym czasie nie doszło do naruszenia nerek. Objawy zespołu Wilsona manifestu wygląd i zaburzenia widzenia pierścienie rogówki , Który może wykryć obecność tylko okulisty wskazuje na nadmiar miedzi w organizmie.

Leczenie zespołu Wilsona

W celu leczenia zespołu Wilsona są aktywnie stosowane D - penicylamina Znany i nazywany kuprenil , Skuteczność leczenia jest możliwa tylko w terapii mającej na celu zmniejszenie zawartości miedzi w organizmie, rozpoczęła się w początkowej fazie rozwoju Zespół Wilson , W zaawansowanych postaciach choroby nie może być pełne leczenie.

Aby zapobiec jego dalszy rozwój wymaga regularnego monitorowania, który pozwala na prawidłowe określenie zawartości w organizmie poziomu cynku, miedzi i ceruloplazminy. Konieczność regularnego rozpoznania zespołu Wilsona, zbadane przez lekarza w odpowiednim czasie muszą towarzyszyć pobraniem krwi na biochemicznych i ogólnej analizy, pacjent wymaga stałego nadzoru lekarza i neurologa.

Większość pacjentów z zespołem, zespół leczenia regularne Wilsona zachowanie narkotyków D-penicylaminę To pomaga czuć się prawie normalnie, prowadzić pełną życia, nawet do pracy. Jednak spożycie leku u niektórych pacjentów towarzyszyć działania niepożądane, takie jak Zespół toczniopodobny   ( toczeń rumieniowaty ) nudności , zespół nerczycowy , pęcherzyca ,