20 marca 2012

Rybia łuska   - Choroba skóry, która charakteryzuje się złamania rogowacenia skóry. Odnosi się do grupy dziedzicznych chorób dermatologicznych , Etiologia rybiej łuski, nie jest w pełni zrozumiany, to znane jest tylko to, że choroba jest spowodowana biochemiczne grupa zmutowanych genów wady , Jednocześnie kilka różnych postaci klinicznych choroby, w zależności od grupy zmutowanych genów.

Rybia łuska towarzyszy awarii witamina A , hipogonadalnymi , Tarczyca , Proces patologiczny przypomina rybia łuska łuszczyca Ale bardziej pogarsza. Rozwój hiperkeratoza rybia łuska, gdy prowadzi do łusek na skórze podobne do rybich łusek, która określa nazwę choroby.

W zależności od stopnia zmian skórnych - rogowacenia, dermatologiczne rozróżnić około 28 różnych form rybiej łuski, a także wiele rzadkich zespołów, w których występuje jako objaw rybiej łuski. Jest to objaw Zespoły rudy , Sjogren-Larsson , Refsum   i etc. Istnieje wiele określeń nadmierne rogowacenie   łagodny szorstkość skóry, silnie wyrażone zmian patologicznych, często niezgodne z życia.

Ponieważ wszystkie główne postacie choroby mieć dziedziczna genesis , Są one zróżnicowane na dwie grupy Typ autosomalnie dominującym   dziedzictwo recesywny typ   - X-linked rybia łuska , W zależności od grupy chorób różnych objawów klinicznych, złożoność rokowaniem przepływu. Pierwsza grupa znajduje się równie często zarówno mężczyzn jak i kobiet, a druga tylko u mężczyzn, które jest spowodowane przez typ zmutowanych genów.

Objawy rybiej łuski

Wśród wszystkich form rybia łuska rybia łuska zajmować 80-95% z dziedziczenia autosomalny dominujący. Najczęstszą formą - rybia łuska Która jest rzeczywiście podzielony na kilka typów.

Objawy rybiej łuski charakteryzuje rozproszonych zmian skórnych na tułów i kończyny, które mają różne stopnie nasilenia. Są to warstwy o różnych kolorach i postaci płatków, skóra staje się szorstka i sucha. Wagi mają białawy kolor z niemal przezroczyste do szaro-czarny. Najwyższa nasilenie zmian w miejscach rozszerzenie kończyn - kolana i łokcie. Jednocześnie powierzchnia szyjki i łokciach zginających i kolana bez zmian.

Również w rozwoju klinicznej aktów rybia łuska rogowacenie mieszkowe , U ujścia mieszków włosowych utworzonych małych guzków suche włosy stają się cienkie, rzadkie, łamliwe. Skóry twarzy dotyka najczęściej osób dorosłych, nie jest peeling z policzkach i czole. Dłoni i stóp posiadają wyraźny wzór skóry, silnie wyrażoną mukovidnoe peelingu.

Przez kninicheskim biorące rybia łuska są podzielone na kilka typów. Xeroderma   - Odróżnić łagodne, charakteryzuje sucha i lekkiego zaczerwienienia skóry, głównie na powierzchni prostowników kończyn. Prosta forma rybiej łuski   - Zmiany w skórze obejmuje całe ciało, nogi i owłosioną głowy.

Objawy rybiej łuski jest uproszczona drobnych płatków, które są przymocowane do podstawy części środkowej. Rybia łuska różnią się także: biały   (białe płatki, mukovidnye); błyskotliwy   (przezroczyste płatki w mozaiki zlokalizowane na kończynach); serpentyna   (duże skale szaro-brązowy rozmieszczone osłoną węża).

Najczęściej wszystkich wyżej rodzaju są uważane za rybia łuska w różnym stopniu ciężkości. W okresie dojrzewania rybia łuska ustąpienia objawów później wznowione. Choroba trwa całe życie, nie ruszając się z jednej formy w drugą, co do zasady, zaostrzenie występuje w zimnych porach roku.

Rozpoznanie histologiczne ujawnia również vulgaris rybia łuska recesywny rybia łuska , W trakcie badań genetycznych została przypisana do tej grupy uprzednio zidentyfikowanych rybia łuska rybiej łuski. Choroba objawia się w pełni tylko u chłopców.

Recesywny ichthyosis X-linked wrodzonych wad różnych, często choroba pojawia się w wieku 4-5 miesięcy rozwoju płodu, a vulgar ichthyosis przejawia się po pierwszym roku życia. Rybia łuska sprzężona z chromosomem X jest podzielony na kilka form różniących się nasilenia i objawów klinicznych charakterystycznych.

Owoce Harlequin   lub rybia łuska płód   jeden z postacią wrodzoną choroby, następuje rozwój okresu embrionalnego. Obraz kliniczny choroby jest w pełni ukształtowany przed urodzeniem.

Objawy u niemowląt rybiej łuski płodu jest wypełnienie porażkę skóry. Skóra jest sucha, pogrubione, zajebiście powłoki pokrycie składa się z napalone klapy skóry o kolorze szaro-czarnym. Dłoni i stóp uderzył także rozproszone keratodermia , Uszy, usta i nos zdeformowane, brzydkie kończyny, powieki, zwykle vyvorocheny. Mogą być też inne związane z nimi wady rozwojowe płodu. Większość dzieci z rybiej łuski płodu urodziło się martwe. Ale rodzi się żywa umrzeć po porodzie, które przeżyły dzieci z czasem takie jednostki.

Rybia łuska epidermilogichesky   - Postacią wrodzoną choroby objawia się bezpośrednio po narodzinach. Charakterystycznymi objawami rybiej łuski wyrażane są jako " zmatowiona płód "- Owoc pokryty jest folią po odrzuceniu, gdzie skóra dziecka wygląda parzone. Jest jasnoczerwony kolor skóry, naskórek odkleić rozległe obszary tworząc pęcherzy i nadżerek. Rogowacenie skóry występuje w 3-4 roku życia, z warstwy rogowej przegrzebków posiada koncentryczny, warstwy grube, brązowe. "Colloidal owoc" jest również obserwowana w innych postaciach rybiej łuski - płytkowe rybia łuska , Pralnia erytrodermia ichthyosiform ,

Istnieje kilka form rybiej łuski, a które są niezwykle rzadkie. Rybia łuska jednostronne   Charakteryzuje jednostronnej lokalizacji zmian chorobowych. Podlegające połowę twarzy, tułowia i kończyn po prawej lub lewej stronie. Ponieważ kliniczne objawy tej postaci różnicy jako jedną z opcji ichthyosiform erytrodermia. Rybia łuska echinated   - Bardzo rzadko. W momencie narodzin, przejawia poważne rumień Które później osłabione i tworzą liniowe brodawkującego obszary o napalone warstw. Rogowacenie i rozproszonych obierania przypominają igły jeżowca.

Diagnoza rybia łuska

Początkowy diagnozę na podstawie obrazu klinicznego choroby. I dla dalszej diagnostyki mianowany dalszych badań.

Ponieważ nie jest to możliwe, i ta postać choroby, w postaci Nabyte rybia łuska Które w rzeczywistości jest tylko w stanie wywołać Ichthyosiform innych chorób, diagnoza rybiej dziedzicznej typu badania przeprowadzane na poziomie genów, komórki, tkanki. Podstawą większości form rybiej łuski jest naruszenie ekspresji genów Że formularze kodować keratyna , W związku z tym, różne zaburzenia i prowadzić do różnych form choroby.

Od diagnozy można znaleźć, na przykład, Awaria transglutaminaza keratinotsidov   co jest charakterystyczne dla płytkowe rybia łuska , Nastąpił szybki postęp keratinotsidov do powierzchni skóry. X-linked rybia łuska   zdiagnozowana w obecności umacniania więzi komórek - Retencji hiperkeratoza , Jest rzeczą charakterystyczną, i wzrost utraty wody przez skórę. Naruszenia keratinotsidov zróżnicowanie i rozwój wadliwego keratyny prowokują powstawanie pęcherzy i pogrubienie skóry, które diagnoz epidermolitichesky rybia łuska ,

Powikłania rybia łuska

Wraz z wiekiem, przebieg choroby jest ułatwione, w przeciwieństwie do innych chorób, które są zaostrzone, co prowadzi do komplikacji. Powikłania rybia łuska często leżą w współistniejące choroby lub wady wrodzone. Często jest to komplikacje, takie jak atopia   - zwiększona wrażliwość alergiczna , Istnieje również brak działania układu hormonalnego i niedobory odporności ( niedobory odporności ).

Rybia łuska sprzężona z chromosomem X w jego rozwoju można śledzić niedorozwój i patologii narządów płciowych , Nie jest powikłaniem jak hipogonadyzm , Narządów płciowych i drugorzędne cechy płciowe nie rozwijają się w wyniku spadku wydzielania hormonów. Często są wrodzone warunków, takich jak cryptorchism   lub monorchism , Brak jednego, a czasami oba jądra w mosznie.

W leczeniu rybiej łuski

W leczeniu rybiej łuski służy kompleksowej terapii, głównie objawowego leczenia rybiej łuski. Głównym narzędziem w ogólnym leczeniu Witamina A   w połączeniu ze środkiem wzmacniający. Leki z wysoką zawartością witamina A I jej analogi - retinoidy Powołany cykle kilka razy w roku. Przyjmowanie tych leków zaleca się 2-3 miesięczny kurs. Zaleca stały nadzór biorąc retinoidy do wczesnego odstawienia w przypadku toksyczne działanie na organizm.

Leczenie rybiej łuski wymaga wilgoci zrogowaciałego naskórka obszary utrata wody przez skórę jest bardzo istotny i wymaga stałej uwodnienia. Dla tych określonych częstych kąpieli mogą być solą, soda, skrobia, siarkowodór i inne. Zalecane leczenie i korzystanie z mułu i błota torfowego.

Od zewnątrz leków są powoływani środki keratolityczne   treść glicerol , glikol propylenowy   i Kwas mlekowy , Leki te są stosowane bez bandaży. Z opatrunkiem okluzyjnym zaleca się stosowanie preparatów zawierających kwas salicylowy I mocznik ,

Oprócz leków ma przypisany numer fizjoterapii: helioterapia , thalassoterapii , Terapia rePUVA , Promienie UV ,